Degeneratieve Myelopathie Begrijpen
Degeneratieve myelopathie, meestal aangeduid als DM, is een progressieve en uiteindelijk dodelijke neurologische aandoening die het ruggenmerg van honden aantast. Het is een langzaam voortschrijdende aandoening die meestal begint met subtiele zwakte in de achterpoten en coördinatieproblemen, voordat het leidt tot volledige verlamming. Er is momenteel geen genezing, en de aandoening volgt een voorspelbaar patroon, hoewel de snelheid van progressie verschilt tussen individuele honden.
Hoewel een diagnose degeneratieve myelopathie ongetwijfeld moeilijk nieuws is, ervaren veel honden met deze aandoening gedurende een aanzienlijke periode nog een goed leven, vooral wanneer ze worden ondersteund door attente eigenaren en een robuust revalidatieprogramma.
Wat Veroorzaakt Degeneratieve Myelopathie?
Degeneratieve myelopathie wordt veroorzaakt door een mutatie in het SOD1-gen, dat het enzym superoxide dismutase 1 codeert. Dit enzym speelt een rol in het beschermen van cellen tegen oxidatieve schade. Wanneer de mutatie in twee kopieën aanwezig is — dat wil zeggen wanneer een hond homozygoot is voor de mutatie — is het risico op het ontwikkelen van DM aanzienlijk verhoogd. Onderzoek heeft aangetoond dat er een nauwe parallelle bestaat tussen deze mutatie en de SOD1-mutatie die geassocieerd wordt met een vorm van humane amyotrofische laterale sclerosis (ALS), wat DM tot een relevant model maakt voor het bestuderen van de menselijke ziekte.
Het is belangrijk op te merken dat niet alle honden met twee kopieën van de mutatie klinische ziekte zullen ontwikkelen, wat suggereert dat andere genetische of omgevingsfactoren een rol spelen.
Rassen die het Meest Getroffen Worden
Hoewel degeneratieve myelopathie in meer dan 100 hondenrassen is geïdentificeerd, dragen bepaalde rassen een aanzienlijk hogere prevalentie van de SOD1-mutatie en een correspondingly verhoogd ziekterisico. Deze omvatten:
- Duitse Herders, bij wie DM voor het eerst werd beschreven en het meest uitgebreid is bestudeerd
- Pembroke Welsh Corgis
- Boxers
- Rhodesian Ridgebacks
- Chesapeake Bay Retrievers
- Bernese Bergse Honden
- Standard Poodles
De aandoening wordt meestal gediagnosticeerd bij honden ouder dan acht jaar, hoewel sommige rassen het eerder kunnen ontwikkelen.
De Progressie van de Aandoening
Degeneratieve myelopathie wordt gekenmerkt door geleidelijke, opklimmende degeneratie van de witte stof van het ruggenmerk. Het proces begint meestal in het thoracale gebied en beweegt zich in de loop van de tijd zowel omhoog als omlaag. De aandoening volgt verschillende herkenbare stadia:
Vroeg Stadium
Eigenaren kunnen subtiele veranderingen opmerken, waaronder milde ataxie of wiebelachtigheid in de achterpoten, incidenteel struikelen en moeilijkheden bij het beklimmen van trappen of het rechtop staan na rust. De hond kan met zijn achterpoten schuiven, waardoor de nagels ongelijk slijten. Deze tekenen worden vaak aanvankelijk toegeschreven aan artritis of algemene veroudering.
Middelstadium
Zwakte in de achterpoten wordt meer uitgesproken. De hond kan zijn achterpoten kruisen wanneer hij loopt of in elkaar zakken op zijn achterhand wanneer hij langere tijd probeert te staan. Spieratrofie van de achterhand wordt zichtbaar.
Gevorderd Stadium
Volledige verlamming van de achterpoten ontwikkelt zich. De hond verliest controle over blaas en darm. Zonder voortdurende zorg en mobiliteitshulp worden doorligwonden en urineweginfecties aanzienlijke zorgpunten. In de laatste stadia kan de aandoening zich uitbreiden naar de voorpoten en ademhalingsspieren, hoewel de meeste eigenaren voor dit punt voor euthanasie kiezen.
Diagnose
Er is geen enkele test die degeneratieve myelopathie bij een levende hond definitief diagnoseert. Een vermoedelijke diagnose wordt gesteld door het klinische beeld, rasvoorkeur, bevindingen van neurologisch onderzoek en uitsluiting van andere dwarslaesies te combineren. MRI en cerebrospinaalvloeistofanalyse worden gebruikt om drukkende laesies, ontstekingsziekten of andere oorzaken van achterpotendysfunctie uit te sluiten die behandelbaar kunnen zijn. Genetische testing voor de SOD1-mutatie is beschikbaar en kan de diagnose ondersteunen bij een hond met bijpassende tekenen, hoewel een positieve test op zichzelf niet de aandoening bevestigt.
Definitieve diagnose vereist momenteel post-mortem histopathologisch onderzoek van het ruggenmerg.
Management en Ondersteunende Zorg
Hoewel er geen ziekteveranderend behandeling voor degeneratieve myelopathie bestaat, is er sterk bewijs dat intensieve fysieke revalidatie de progressie van klinische tekenen vertraagt en de periode van mobiliteit verlengt. Een studie gepubliceerd in het Journal of Veterinary Internal Medicine toonde aan dat honden die intensieve fysiotherapie ontvingen, veel langer ambuleringsfunctie behielden dan degenen die minimale of geen therapie ontvingen.
Ondersteunende maatregelen voor honden met DM omvatten:
- Regelmatige fysiotherapie en hydrotherapie om spiermassa en ruggenmergfunctie te behouden
- Hondenrolstoelen of wagens, waarmee paraparethische honden mobiel en betrokken kunnen blijven
- Antislipvloeren in het hele huis om vallen te voorkomen en beweging te vergemakkelijken
- Orthopedisch bedding om doorligwonden te voorkomen
- Blaasbeheer, inclusief handmatige expressie of katheterisatie wanneer incontinentie ontstaat
- Nauwgezette hygiënische zorg om schaalverbranding en huidbeschadiging te voorkomen
- Harnasen en hijshulpmiddelen om eigenaren te helpen bij het ondersteunen van de achterhand van de hond
Levenskwaliteit en Beslissingen aan het Einde van het Leven
Het beoordelen van levenskwaliteit bij een hond met degeneratieve myelopathie is ingewikkeld omdat de aandoening mobiliteit aantast maar niet cognitiviteit of pijnbeleving. Honden met DM blijven meestal alert, wakker en betrokken bij hun omgeving, zelfs als ze niet meer kunnen lopen. Dit maakt de aandoening emotioneel moeilijk voor eigenaren, die moeite kunnen hebben om de schijnbare tevredenheid van een hond in overeenstemming te brengen met de fysieke achteruitgang die zij getuige zijn.
De meeste dierenartsen raden aan om regelmatig met uw dierenarts over levenskwaliteit te praten naarmate de ziekte vordert, met behulp van gestructureerde beoordelingsinstrumenten om eetlust, betrokkenheid, hygiëne en mobiliteit te evalueren. Het besluit om euthanasie te overwegen, is uiteindelijk persoonlijk, maar moet rekening houden met de algemene ervaring van de hond, de capaciteit van de eigenaar om de noodzakelijke intensieve zorg te bieden, en het stadium van ziekteprogression.
Genetisch advies en testing van fokdieren is een belangrijke preventieve maatregel in rassen met een hoge mutatieprevaleuntie, en verantwoorde fokkers screenen steeds vaker op de SOD1-mutatie voordat zij fokkeningsbeslissingen nemen.
```