Quando il Sistema Immunitario Attacca la Pelle
Il pemfigo foliaceo è la malattia autoimmune della pelle più comune diagnosticata sia nei cani che nei gatti. In un animale domestico sano, il sistema immunitario riconosce e tollera i tessuti del corpo. Nel pemfigo foliaceo, questa tolleranza si interrompe. Gli autoanticorpi — per lo più diretti contro la desmogleina-1, una proteina che tiene insieme le cellule della pelle — causano la separazione all'interno dell'epidermide superficiale, producendo le pustole e croste caratteristiche che definiscono questa condizione. Non è infettivo, non è contagioso, e non è causato dalla dieta. È, tuttavia, serio, e richiede una diagnosi accurata e una gestione veterinaria a lungo termine.
Chi È Più a Rischio
Il pemfigo foliaceo può colpire cani e gatti di qualsiasi razza, età o sesso, ma emergono certi modelli nella pratica clinica.
Nei cani, gli Akita, i Chow Chow, i Dobermann, i Labrador Retriever e i Bearded Collie sembrano essere predisposti, suggerendo una componente ereditaria alla disregolazione immunitaria. I cani di mezza età e anziani sono più comunemente colpiti, anche se la malattia può verificarsi a qualsiasi età. Nei gatti, non c'è una chiara predisposizione di razza, ma i gatti Persiani e dell'Himalaya possono essere sovrarappresentati in alcuni rapporti.
La condizione può insorgere spontaneamente, o può essere scatenata da esposizione precedente a farmaci (pemfigo indotto da farmaci), malattia cutanea cronica, o prolungata esposizione alla luce ultravioletta. In un sottogruppo di casi, non viene trovato alcun fattore scatenante identificabile.
Segni Clinici: Cosa Cercare
La distribuzione delle lesioni nel pemfigo foliaceo è caratteristica e spesso aiuta i clinici a restringere la diagnosi differenziale prima che i risultati della biopsia siano disponibili.
Lesioni Primarie
Le pustole — raccolte sterili di neutrofili all'interno dell'epidermide — sono la lesione primaria, ma si rompono rapidamente e spesso vengono perse. Ciò che i proprietari e i clinici tipicamente osservano sono le lesioni secondarie: croste spesse e aderenti; erosioni; e collaretti (resti di squame circolari lasciati quando le pustole si rompono).
Modelli di Distribuzione
- Piano nasale e muso dorsale: quasi universalmente colpito nei cani
- Pinnae (padiglioni auricolari): un sito caratteristico, in particolare nei gatti
- Pelle periorbitale e cuscinetti plantari: comuni nei cani, con il coinvolgimento del cuscinetto plantare che causa ispessimento e dolore
- Capezzoli e pieghe ungueali: colpite in alcuni cani
- Diffusione tronculare generalizzata: si verifica negli individui più gravemente colpiti
Nei gatti, la testa, il collo e le pinnae sono le aree più comunemente colpite. Il coinvolgimento del cuscinetto plantare è ben riconosciuto anche nei casi felini e può causare una significativa zoppicatura.
I segni sistemici — letargia, febbre e inappetenza — si verificano negli animali più gravemente colpiti. Il prurito è variabile; alcuni animali sono intensamente pruriginosi, altri appena.
Raggiungere una Diagnosi
La presentazione clinica da sola è suggestiva ma insufficiente. Diverse altre malattie imitano il pemfigo foliaceo, inclusa la piodermite batterica, la dermatofitosi e altre condizioni mediate da immunità. La conferma richiede una biopsia cutanea.
Le biopsie dovrebbero essere prelevate da pustole intatte laddove possibile, poiché queste producono il tessuto più utile dal punto di vista diagnostico. Se le pustole si sono rotte, le lesioni con crosta precoce sono la scelta successiva migliore. Più campioni da siti diversi migliorano la resa diagnostica. L'istopatologia caratteristicamente dimostra pustole subcorneali o intraepidermiche piene di neutrofili e cellule acantolitiche — cellule epidermiche staccate e arrotondate che hanno perso le loro connessioni alle cellule vicine a causa dell'attività degli autoanticorpi.
La coltura batterica del contenuto della pustola aiuta a escludere le cause infettive e guida la selezione antimicrobica se è presente un'infezione secondaria. Il test di immunofluorescenza diretta, che rileva i depositi di immunoglobulina nell'epidermide, può supportare la diagnosi ma non è regolarmente richiesto in tutti i casi.
Protocolli di Trattamento Immunosoppressivo
Poiché il pemfigo foliaceo è guidato dall'attività del sistema immunitario, il trattamento si concentra sull'immunosoppressione. L'obiettivo è ridurre la produzione di autoanticorpi e ridurre l'infiammazione epidermica a sufficienza per permettere la guarigione della pelle, utilizzando la dose efficace più bassa per minimizzare gli effetti collaterali a lungo termine.
Glucocorticoidi
Il prednisolone o il metilprednisolone a dosi immunosoppressive formano la base della terapia iniziale nella maggior parte dei casi. La risposta è spesso rapida, con miglioramenti significativi entro due-quattro settimane. Una volta raggiunta la remissione, la dose viene gradualmente ridotta nel corso dei mesi per trovare la dose di mantenimento efficace minima.
Agenti Risparmiatori di Steroidi
Molti animali domestici richiedono farmaci immunosoppressivi aggiuntivi per raggiungere un controllo adeguato o per consentire la riduzione degli steroidi a dosi a lungo termine più sicure. Gli agenti comunemente usati includono:
- Azatioprina — ampiamente utilizzata nei cani; richiede il monitoraggio della conta delle cellule del sangue e degli enzimi epatici poiché può causare soppressione del midollo osseo e epatotossicità
- Clorambucile — preferito nei gatti, poiché l'azatioprina comporta un rischio di tossicità inaccettabile nella specie felina
- Ciclosporina — efficace in alcuni casi e sempre più utilizzata come opzione risparmiatrice di steroidi
- Micofenolato mofetile — utilizzato nei casi refrattari
Gestione e Monitoraggio a Lungo Termine
Il pemfigo foliaceo è raramente guarito. La maggior parte degli animali colpiti richiede una terapia immunosoppressiva per tutta la vita o prolungata, e la malattia può ricadere anche negli animali che raggiungono una remissione completa. Il monitoraggio veterinario regolare è essenziale.
- Pianificare conte dei globuli rossi e pannelli di biochimica a intervalli regolari, in particolare per gli animali domestici in azatioprina o clorambucile
- Osservare i segni di infezione secondaria — la pelle immunosoppressa è vulnerabile alla crescita eccessiva batterica
- Minimizzare l'esposizione al sole, in particolare nei cani con lesioni nasali e facciali, poiché la luce ultravioletta può esacerbare la malattia
- Segnalare al veterinario qualsiasi improvviso