Comprendere la Mielopatia Degenerativa
La mielopatia degenerativa, comunemente chiamata MD, è una malattia neurologica progressiva e infine fatale che colpisce il midollo spinale dei cani. È una condizione che avanza lentamente e che tipicamente inizia con una debolezza degli arti posteriori e problemi di coordinazione prima di progredire verso la paralisi completa. Attualmente non esiste una cura, e la malattia segue un corso prevedibile, sebbene la velocità di progressione vari da un cane all'altro.
Sebbene una diagnosi di mielopatia degenerativa sia indubbiamente una notizia difficile, molti cani con questa condizione continuano a godere di una buona qualità della vita per un periodo considerevole, soprattutto quando supportati da proprietari attenti e da un solido programma di riabilitazione.
Cosa Causa la Mielopatia Degenerativa?
La mielopatia degenerativa è causata da una mutazione nel gene SOD1, che codifica l'enzima superossido dismutasi 1. Questo enzima svolge un ruolo nel proteggere le cellule dal danno ossidativo. Quando la mutazione è presente in due copie — cioè quando un cane è omozigote per la mutazione — il rischio di sviluppare MD aumenta notevolmente. La ricerca ha dimostrato un parallelo stretto tra questa mutazione e la mutazione SOD1 associata a una forma di sclerosi laterale amiotrofica (SLA) umana, rendendo MD un modello rilevante per lo studio della malattia umana.
È importante notare che non tutti i cani che portano due copie della mutazione svilupperanno la malattia clinica, suggerendo che altri modificatori genetici o ambientali giochino un ruolo.
Razze Più Comunemente Colpite
Sebbene la mielopatia degenerativa sia stata identificata in oltre 100 razze canine, alcune razze portano una prevalenza notevolmente più alta della mutazione SOD1 e un rischio di malattia corrispondentemente elevato. Questi includono:
- Pastore Tedesco, nei quali la MD è stata descritta per la prima volta e più estesamente studiata
- Pembroke Welsh Corgi
- Boxer
- Rhodesian Ridgeback
- Chesapeake Bay Retriever
- Cane da Montagna dei Bernesi
- Barboncini Standard
La condizione è più comunemente diagnosticata nei cani con più di otto anni di età, sebbene alcune razze la sviluppino prima.
La Progressione della Malattia
La mielopatia degenerativa è caratterizzata dalla degenerazione graduale e ascendente della sostanza bianca del midollo spinale. Il processo tipicamente inizia nella regione toracica e si muove sia verso l'alto che verso il basso nel tempo. La malattia segue diverse fasi riconoscibili:
Fase Iniziale
I proprietari possono notare cambiamenti sottili inclusa una lieve atassia o instabilità degli arti posteriori, inciampi occasionali e difficoltà nel negoziare le scale o nell'alzarsi dal riposo. Il cane può raschiare i suoi zampe posteriori, consumando le unghie in modo non uniforme. Questi segni sono spesso inizialmente attribuiti all'artrite o all'invecchiamento generale.
Fase Intermedia
La debolezza degli arti posteriori diventa più pronunciata. Il cane può iniziare a incrociare gli arti posteriori quando cammina o crollare ai quarti posteriori quando tenta di stare in piedi per periodi prolungati. L'atrofia muscolare dei quarti posteriori diventa visibile.
Fase Avanzata
Si sviluppa una paralisi completa degli arti posteriori. Il cane perde il controllo della vescica e dell'intestino. Senza cure continue e supporto alla mobilità, le piaghe da pressione e le infezioni del tratto urinario diventano preoccupazioni significative. Negli ultimi stadi, la malattia può progredire per interessare gli arti anteriori e i muscoli respiratori, sebbene la maggior parte dei proprietari scelga l'eutanasia prima di questo punto.
Diagnosi
Non esiste un singolo test che diagnostichi definitivamente la mielopatia degenerativa in un cane vivo. Una diagnosi presuntiva viene effettuata combinando il quadro clinico, la predisposizione della razza, i risultati dell'esame neurologico e l'esclusione di altre condizioni spinali. La risonanza magnetica e l'analisi del liquido cerebrospinale sono utilizzate per escludere lesioni compressive, malattie infiammatorie o altre cause di disfunzione degli arti posteriori che potrebbero essere curabili. I test genetici per la mutazione SOD1 sono disponibili e possono supportare la diagnosi in un cane con segni compatibili, sebbene un test positivo da solo non confermi la malattia.
La diagnosi definitiva attualmente richiede l'esame istologico post-mortem del midollo spinale.
Gestione e Cure di Supporto
Sebbene non esista un trattamento che modifichi la malattia per la mielopatia degenerativa, c'è una forte evidenza che la riabilitazione fisica intensiva rallenta la progressione dei segni clinici e prolunga il periodo di mobilità. Uno studio pubblicato nel Journal of Veterinary Internal Medicine ha dimostrato che i cani che ricevevano fisioterapia intensiva mantenevano la funzione ambulatoriale significativamente più a lungo rispetto a quelli che ricevevano una terapia minima o nessuna.
Le misure di supporto per i cani con MD includono:
- Fisioterapia regolare e idroterapia per mantenere la massa muscolare e la funzione del midollo spinale
- Carrozzelle o carri per cani, che consentono ai cani paraplegici di rimanere mobili e coinvolti
- Pavimentazione antiscivolo in tutta la casa per ridurre le cadute e facilitare il movimento
- Lettiere ortopediche per prevenire le piaghe da pressione
- Gestione della vescica, inclusa l'espressione manuale o il cateterismo quando si sviluppa l'incontinenza
- Cure igieniche meticolose per prevenire le ustioni e la disgregazione della pelle
- Pettorine e dispositivi di sollevamento per aiutare i proprietari nel supporto dei quarti posteriori del cane
Qualità della Vita e Decisioni sulla Fine della Vita
Valutare la qualità della vita in un cane con mielopatia degenerativa è complesso perché la malattia colpisce la mobilità ma non la cognizione o l'esperienza del dolore. I cani con MD rimangono tipicamente brillanti, vigili e coinvolti nel loro ambiente anche quando non possono più camminare. Questo rende la condizione emotivamente difficile per i proprietari, che possono fare fatica a conciliare l'apparente contentezza di un cane con il declino fisico che stanno testimoniando.
La maggior parte dei professionisti veterinari consiglia di discutere regolarmente la qualità della vita con il tuo veterinario mentre la malattia progredisce, utilizzando strumenti di valutazione strutturati per valutare l'appetito, il coinvolgimento, l'igiene e la mobilità. La decisione di considerare l'eutanasia è in definitiva personale, ma dovrebbe tenere conto dell'esperienza complessiva del cane, della capacità del proprietario di fornire le cure intensive richieste e dello stadio della progressione della malattia.
La consulenza genetica e il test del bestiame riproduttivo è un passo preventivo importante nelle razze con alta prevalenza di mutazione, e gli allevatori responsabili screening sempre più frequentemente per la mutazione SOD1 prima di prendere decisioni di allevamento.