Qu'est-ce que l'hydrocéphalie ?
L'hydrocéphalie — parfois décrite familièrement comme de l'eau dans le cerveau — est une condition caractérisée par une accumulation anormale de liquide cérébrospinal (LCS) dans le système ventriculaire du cerveau. Les ventricules sont des espaces remplis de liquide à l'intérieur du cerveau qui contiennent normalement une petite quantité de LCS, précisément régulée. Lorsque ce liquide s'accumule en excès, la pression résultante peut comprimer et endommager le tissu cérébral environnant, entraînant une gamme de signes neurologiques dont la gravité varie de subtile à profonde.
Il est important de comprendre que certains degrés d'élargissement ventriculaire sont considérés comme une caractéristique anatomique normale chez certaines races toy et brachycéphales, et la présence de ventricules plus grands que la moyenne à l'imagerie n'indique pas automatiquement une hydrocéphalie cliniquement significative. La distinction entre une découverte fortuite et une maladie active dépend de la présence de signes cliniques attribuables à l'accumulation de liquide.
Quels chiens sont les plus affectés ?
L'hydrocéphalie chez le chien est prédominamment une condition des races petites et toy. Les Chihuahuas, Yorkshire Terriers, Maltais, Poméraniens, Carlins, Bulldogs anglais, Boston Terriers et Lhasa Apsos figurent parmi ceux les plus couramment rapportés. Ces races partagent des caractéristiques anatomiques — des crânes en dôme, une anatomie faciale raccourcie et des proportions cérébrales modifiées — qui les prédisposent à une dynamique anormale du LCS.
La condition peut également survenir comme problème acquis chez toute race, secondaire à une inflammation cérébrale, une infection, une tumeur ou un traumatisme qui obstrue l'écoulement du LCS. L'hydrocéphalie acquise peut se développer chez les chiens plus âgés ainsi que chez les chiots et les jeunes adultes.
Hydrocéphalie congénitale vs acquise
Hydrocéphalie congénitale
L'hydrocéphalie congénitale est présente dès la naissance et est la forme la plus associée aux races toy mentionnées ci-dessus. Les signes émergent généralement chez les jeunes chiots et peuvent être remarqués à partir de quelques semaines à plusieurs mois d'âge. La condition peut être apparente dès la naissance dans les cas graves, avec des crânes clairement en forme de dôme et des yeux divergents vers l'extérieur (parfois appelés yeux couchants, où les pupilles semblent orientées vers le bas et vers l'extérieur).
Dans les cas congénitaux plus légers, les signes peuvent ne devenir apparents que lorsque le chiot a plusieurs mois et commence à ne pas atteindre ses jalons développementaux, ou affiche un comportement inhabituel qui incite à consulter un vétérinaire.
Hydrocéphalie acquise
L'hydrocéphalie acquise se développe en conséquence d'un autre processus pathologique. Les tumeurs cérébrales peuvent obstruer physiquement les voies de drainage du LCS. Les maladies inflammatoires du cerveau, l'encéphalite virale et la méningite bactérienne peuvent causer une obstruction par l'inflammation et les débris dans le système ventriculaire. Dans ces cas, identifier et traiter la cause sous-jacente fait partie de l'approche thérapeutique, aux côtés de la gestion de l'hydrocéphalie elle-même.
Signes cliniques
Les signes neurologiques de l'hydrocéphalie reflètent une lésion ou une pression sur le cortex cérébral et les structures environnantes. Ils varient entre les individus affectés, et la gravité tend à être corrélée au degré de compression cérébrale et à la progression ou non de la condition.
- Statut mental altéré : C'est l'une des découvertes les plus cohérentes. Les chiens affectés peuvent sembler vides, sans réaction, ou difficiles à engager. L'apprentissage et l'entraînement peuvent être considérablement altérés, les chiots ne réussissant pas à se proprifier ou à apprendre les réactions de base.
- Crises d'épilepsie : L'activité épileptique est un signe courant et souvent pénible. Les convulsions peuvent aller d'épisodes focalisés brefs à des convulsions généralisées.
- Changements visuels : La cécité corticale — où l'œil est structurellement normal mais le chien ne peut pas interpréter les signaux visuels en raison de dommages corticaux — peut survenir. Les chiens affectés peuvent heurter des objets, sembler effrayés par un mouvement soudain, ou échouer à suivre des jouets en mouvement.
- Anomalies de démarche : Tourner en cercles, errance sans but, trébucher ou tomber sont couramment rapportés.
- Changements comportementaux : Une agressivité inhabituelle, une vocalisation excessive, une confusion apparente ou des changements marqués de tempérament peuvent signaler une dysfonction corticale.
- Crâne élargi en forme de dôme : Dans les cas congénitaux, le crâne peut être visiblement élargi et en dôme, avec un point faible (fontanelle persistante ouverte) palpable au sommet de la tête.
Diagnostic
L'imagerie est centrale au diagnostic de l'hydrocéphalie. L'IRM fournit les informations les plus détaillées sur la taille ventriculaire, la compression cérébrale et les causes sous-jacentes telles que les tumeurs ou les lésions inflammatoires. L'échographie à travers une fontanelle ouverte — une technique qui ne fonctionne que lorsque la fontanelle reste ouverte chez les jeunes chiens — fournit un outil utile et moins invasif d'évaluation initiale dans les cas congénitaux suspects.
L'imagerie CT peut également démontrer l'élargissement ventriculaire et est plus facilement disponible que l'IRM dans de nombreux cabinets vétérinaires. L'analyse du LCS par ponction lombaire est parfois effectuée pour enquêter sur les causes inflammatoires ou infectieuses sous-jacentes, bien que cela doive être fait avec prudence dans les cas de pression intracrânienne élevée.
Traitement médical
Le traitement médical vise à réduire la production de liquide cérébrospinal et, dans certains cas, à réduire l'inflammation dans le cerveau. Il est le plus efficace dans les cas légers à modérés et chez les chiens qui ne se détériorent pas rapidement.
- Corticostéroïdes : La prednisolone est fréquemment utilisée pour réduire l'œdème cérébral et l'inflammation, et peut diminuer la production de LCS dans une certaine mesure. L'utilisation à long terme nécessite une gestion prudente des effets secondaires.
- Oméprazole : Comme pour la syringomyélie, cet inhibiteur de la pompe à protons est utilisé sur la base de son potentiel à réduire la production de LCS, bien que des preuves cliniques solides restent limitées.
- Furosémide : Ce diurétique de l'anse a également été utilisé pour réduire la production de LCS dans certains cas.
- Médicaments anticonvulsivants : Lorsque les crises d'épilepsie sont une caractéristique, un traitement anticonvulsivant avec des médicaments tels que le phénobarbital ou le bromure de potassium est indiqué.
Traitement chirurgical
Pour les chiens qui ne réagissent pas adéquatement au traitement médical, ou lorsque les signes sont graves et progressifs, une intervention chirurgicale est possible. La technique chirurgicale la plus établie est le shunt ventriculopéritonéal, dans lequel un petit cathéter est chirurgicalement placé dans le ventricule dilaté et tunneléisé sous la peau jusqu'à la cavité abdominale, où l'excès de LCS est continuellement drainé et réabsorbé. Cette procédure peut produire des améliorations spectaculaires dans certains cas, les chiens qui étaient profondément affectés montrant une récupération neurologique significative.
Le shunt est, cependant, une procédure techniquement exigeante avec des complications potentielles incluant le blocage du shunt, l'infection et le dysfonctionnement du shunt nécessitant une chirurgie de révision.
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